Погода в Алматы
+17°С
в Алматы Ясно
давление: 670 мм.рт.ст.
USD426.05
EUR520.46
RUB5.78
CNY66.35
Авторизуйтесь через социальную сеть:
GoogleMailruYandex

Вход

Сегодня 19 мая 2021 года, среда

Новости Казахстана

В Казахстане отмечается позитивная динамика показателей продолжительности и качества жизни пациентов с гемофилией

Это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процессов свертывания крови, превращает жизнь пациентов в постоянную борьбу с возможными кровотечениями. Но, благодаря развитию медицинской науки, фармацевтической промышленности и вниманию к проблеме государства, специалисты в Казахстане отмечают позитивную динамику показателей продолжительности жизни пациентов с гемофилией и повышение качества их жизни.
В Казахстане отмечается позитивная динамика показателей продолжительности и качества жизни пациентов с гемофилией

Ежегодно, 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в мире проводится Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day).

Гемофилией страдают примерно 400 тыс. человек во всем мире, из которых 50–60% имеют тяжелую форму заболевания. По данным АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии», РОО «Казахстанское Общество врачей-гематологов» в Казахстане зарегистрировано 1 400 больных гемофилией, из них 484 – дети. Страдают заболеванием исключительно представители мужского пола, но по наследству оно передаётся по женской линии.

Наибольшее число детей с наследственными коагулопатиями - в Алматы, Жамбылской, Туркестанской, ВКО и Алматинской областях. Распространенность наследственных нарушений свертывания крови в Казахстане составила 7,8 на 100 тыс. детского населения. Высокие показатели распространенности в Северо-Казахстанской, Западно-Казахстанской, Кызылординской, Павлодарской областях и городе Алматы.

«Число пациентов с гемофилией возрастает из года в год. Это обусловлено в первую очередь накоплением пациентов, которые благополучно живут, дети переходят под наблюдение к взрослым специалистам, а взрослые пациенты доживают до старости. С другой стороны, возможность своевременной диагностики тоже способствует продолжительной жизни пациентов. Симптомы гемофилии очень специфичные, поэтому заподозрить заболевание клинически не составляет труда. А лабораторная диагностика заболевания сегодня доступна во всех регионах. Пациенты после верификации диагноза начинают планово получать заместительную терапию препаратами факторов свертывания и наблюдаются как участковыми врачами, так и детскими онкологами и гематологами. Периодически им проводится диагностика уровня недостающего фактора свертывания и проводится коррекция доз препаратов. Также эти пациенты нуждаются в диагностике специфических антител к фактору VIII, так называемых ингибиторов. Диагностика ингибиторов проводится в нашем центре (в Алматы), а также в Нур-Султане и Уральске. Между тем, больные тяжёлой формой гемофилии нуждаются в этом исследование постоянно, с определённой периодичностью. Проблема решается за счет заключения договоров с этими центрами и доставки образцов крови туда», - пояснила детский онколог-гематолог, заместитель председателя Правления по научно-клинической и инновационной деятельности АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» Лязат Манжуова.

Гемофилия вызвана недостатком фактора свертывания крови VIII или IX. В 80-85% наблюдается гемофилия А, вызванная недостатком VIII фактора. До 2004 года, когда в Казахстане появились препараты заместительной терапии, позволяющие ввести пациенту недостающий фактор, жизнь пациентов с гемофилией была наполнена постоянным страхом случайных падений, порезов, вынужденных походов к стоматологу. После появления заместительной терапии качество жизни пациентов с этим заболеванием улучшилось, они реже подвергаются госпитализации, у них не так часто и быстро развиваются сопутствующие заболевания, в частности, патология суставов. Тем не менее, проблем, которые нуждаются в решении и улучшении всё ещё достаточно много.

«Основной принцип терапии гемофилии во всем мире – профилактическое домашнее лечение в виде заместительной внутривенной терапии препаратами факторов свертывания. С 2004 года дети с гемофилией в РК обеспечиваются факторами свертывания из Республиканского бюджета. На фармацевтическом рынке РК зарегистрированы современные гемостатические препараты, как плазменные, так и рекомбинантные – всего представлены 12 производителей из 8 стран, т.е. достаточный выбор среди препаратов. Все это позволяет поддерживать качество жизни пациентов на хорошем уровне», – пояснил детский онколог-гематолог, руководитель отдела онкологии департамента педиатрии КФ «UMC» Даир Нургалиев. Доктор сообщил, что дети с гемофилией и с другими редкими заболеваниями получают необходимые лекарственные средства согласно соответствующего Приказа МЗ РК.

«Медицинская наука не стоит на месте и сегодня на международном рынке появились препараты, которые подходят для терапии ингибиторных форм, препараты для персонализированного подхода к профилактической терапии пациентов с тяжелой формой гемофилии А, который способствует повышению контроля над заболеванием и сокращению числа кровотечений, другие инновации и разработки» - также отметила Лязат Манжуова, сообщив также о регулярных пересмотрах клинических протоколов терапии в соответствии с рекомендациями Всемирной федерации гемофилии.



«На фоне регулярного лечения проблемы с кровотечениями и кровоизлияниями в суставы у некоторых пациентов с гемофилией становятся менее актуальными. Но появились новые проблемы, такие как продление инвалидности. Детей с гемофилией, регулярно получающих препараты факторов свертывания, мало отличишь от других здоровых детей. Поэтому, когда они проходят медико-социальные экспертные комиссии, им не хотят продлевать инвалидность. И приходится доказывать, что у них наследственное, страшное по сути заболевание, а отсутствие у них тяжелых нарушений суставов – это результат пожизненной заместительной терапии, без которой больные дети не могут прожить», - пояснила менеджер по связям с общественностью Общественного объединения «Казахстанская Ассоциация инвалидов – пациентов с гемофилией» Светлана Рыбалова.

«Гемофилия – социальная проблема любого государства» – так звучит основной девиз Всемирной федерации гемофилии. Один из самых актуальных вопросов, связанных с гемофилией, – это социализация пациентов, зачастую невозможность устроиться на работу, а для детей – полноценно влиться в учебный процесс, развивать творческие способности, заниматься лечебной физкультурой. Именно поэтому проблема гемофилии находится на стыке интересов Министерства здравоохранения, Министерства труда и социальной защиты, а также Министерства образования, и эффективно решать её можно только совместными усилиями.

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями!

Афоризм дня

Нельзя желать того,чего не знаешь.

От редакции

Использование материалов возможно только при наличии активной ссылки на городской портал «Алматы Сити».

Редакция не несет ответственности за содержание рекламных объявлений, статей и комментариев.

Наш адрес: 071400, Казахстан
ВКО, г. Семей, ул. Ленина, 18
Телефон: +7 722 252-63-75
Факс: +7 722 252-09-26
E-mail:

Посещаемость

Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика